Эссенциальный доброкачественный тремор

Биология и медицина

Эссенциальный тремор (доброкачественный тремор, семейный тремор)

Постуральный тремор , возникающий у здоровых в остальном лиц и иногда имеющий семейный характер с аутосомно-доминантным типом наследования.

Оглавление:

Патогенез его неизвестен. Заболевание может начинаться в любом возрасте, но чаще — в среднем или пожилом. Тремор обычно локализуется в одной или обеих руках , голове и не распространяется на ноги. Возможно дрожание голоса . Другие неврологические нарушения отсутствуют. Со временем тремор может усиливаться, но, как правило, не приводит к инвалидности, за исключением тех случаев, когда работа связана с письмом или тонкими движениями. Небольшие количества алкоголя иногда уменьшают тремор.

ЛЕЧЕНИЕ. Рекомендуется начинать лечение как можно позже, так как оно должно продолжаться пожизненно. Эффективен пропранолол в доземг 2 раза в сутки. Такую же дозу, но однократно, можно принимать перед воздействием провоцирующих факторов. Примидон также уменьшает тремор, но дозу препарата увеличивают постепенно. Часто лечение не требуется.

Ссылки:

Содержание

Случайный рисунок

Внимание! Информация на сайте

предназначена исключительно для образовательных

Источник: http://medbiol.ru/medbiol/har_nevr/0020be9d.htm

Доброкачественный тремор — Эссенциальный тремор

Benign Essential Tremor (Essential Tremor; Familial Tremor)

Описание

Доброкачественный, или эссенциальный тремор (ДТ, ЭТ) — двигательное расстройство, которое наиболее часто характеризуется дрожанием рук. Он наблюдается приблизительно у 10% людей в возрасте старше 60 лет. Также он может вызвать дрожание головы, голоса, рук и туловища, и менее часто, ног и ступней. Встречаются два вида ДТ:

  • Постуральный тремор — дрожание возникает только в определенной позиции, например, при вытягивании руки;
  • Кинетический тремор — дрожание ухудшается во время выполнения определенных действий, таких как еда или бритье.

В некоторых случаях ДТ может быть привести к социальной изоляции. Он может помешать нормальным повседневным действиям, таким как письмо или речь. В этом случае нужно обратиться к врачу для оценки степени расстройства.

Причины эссенциального тремора

Причина ЭТ неизвестна. Однако, он часто передается по наследству, его часто называют семейный тремор. У детей родителей с ЭТ есть 50% шанс унаследовать состояние.

В случаях, когда семейной истории тремора нет, могут играть определенную роль другие факторы, такие как токсины, хотя это только предположение. Считается, что эссенциальный тремор возникает в результате нарушения в мозге. Пока этот вопрос исследуется.

Факторы риска эссенциального тремора

Семейный анамнез тремора является единственным известным фактором риска для ЭТ. Хотя состояние может возникнуть в любом возрасте, оно чаще всего приходится на людей старше 40 лет.

Симптомы эссенциального тремора

ЭТ, как правило, не опасен, но его тяжесть может варьировать и ухудшаться с течением времени. Симптомы могут включать:

  • Тремор, возникающий при перемещении конечностей, в состоянии покоя дрожания нет;
  • Неконтролируемые, ритмичные движения;
  • Дрожащие руки, голова, голос, туловище, ноги;
  • Дрожание только в при выполнении определенных видов деятельности;
  • Проблемы с мелкой моторикой — занятия рисованием, шитье или игра на музыкальном инструменте;
  • Дрожание усиливается от кофеина, стресса, усталости или тепла;
  • Потеря слуха (некоторые случаи, связанные с потерей слуха);
  • Проблемы, связанные с социальными, функциональными или профессиональными способностями.

Считается что ЭТ не связан с другими заболеваниями.

Диагностика эссенциального тремора

Врач спросит о симптомах и истории болезни, наличии в семье больных ЭТ, а также выполнит медицинский осмотр, обращая особое внимание на центральную нервную систему. В настоящее время не существует специальных тестов для диагностики ЭТ. Но, возможно, нужно провести анализы крови, мочи, или другие тесты (например, МРТ), чтобы исключить другие причины, например:

  • Болезнь Паркинсона;
  • Повышение уровня гормона щитовидной железы;
  • Низкий уровень сахара в крови;
  • Инсульт;
  • Последствия приема лекарств.

Лечение эссенциального тремора

Большинство случаев ЭТ не требуют лечения. Мягкая дрожь может быть снижена или даже устранена простыми мерами. Рекомендуется:

  • Хорошо отдыхать;
  • Избегать приема кофеина;
  • Избегать стимуляторов, часто встречающихся в средствах от простуды;
  • Избегать экстремальных температур.

Спросите врача о лекарствах, которые могут быть причиной симптомов ЭТ. Если симптомы вызывают тревогу, могут быть полезны следующие варианты лечения:

Прием лекарств

  • Бета-блокаторы, такие как пропранолол (лекарства от повышенного давления);
  • Противосудорожные препараты, такие как примидон, габапентин, топирамат, зонизамидом;
  • Седативные средства (бензодиазепины);
  • Оланзапин (антипсихотические препараты);
  • Инъекция ботулотоксина (используется в редких случаях).

Операция

В редких случаях, когда тремор очень сильный и лекарства не помогают, для ЭТ вариантом лечения может быть операция. Возможны два подхода.

  • Глубокая стимуляция мозга — передает безболезненные электрические импульсы в мозг, прерывая аномальные сигналы;
  • Таламотомия — разрушается крошечная часть мозга, которая генерирует импульсы тремора.

Профилактика эссенциального тремора

На данный момент не существует методов, позволяющих предотвратить эссенциальный тремор.

Источник: http://medicalhandbook.ru/disease/3617-dobrokachestvennyj-tremor-essentsialnyj-tremor.html

Эссенциальный тремор — симптомы, причины, лечение

Симптомы эссенциального тремора

  • Самым характерным для эссенциального тремора является среднеамплитудное и мелкое дрожание рук – чередование сокращений мышц-антагонистов: сгибателей и разгибателей. Тонус мышц при этом не меняется. Дрожание заметно при каждом целенаправленном движении и сохраняется (даже несколько усиливается) при приближении к цели. Тремор покоя при эссенциальном треморе встречается редко (чаще у больных старше 60 лет).

Непрерывные движения или действия нарушены уже в ранних стадиях заболевания. А целенаправленные прерывистые движения (даже требующие точности) длительное время остаются еще доступными, т.к. больные вырабатывают компенсаторные приемы за время болезни, сохраняя тем самым профессиональную пригодность в течение нескольких лет.

  • Дрожание головы отмечается у 50% больных. Оно может быть также и первым проявлением болезни, а тремор рук (или другой локализации) присоединяется в последующем. Чаще отмечаются движения головы влево-вправо, реже – вверх-вниз или круговые и диагональные виды тремора.
  • Достаточно часто (у 60% больных) наблюдается тремор мимической мускулатуры в виде дрожания губ при разговоре или улыбке. Могут отмечаться также отдельные быстрые мелкие подергивания мимических мышц. Этот вид тремора тоже может быть ранним проявлением болезни.
  • Может наблюдаться также легкий тремор век и языка.
  • У больных пожилого и среднего возраста с длительностью болезни больше 10 лет отмечается дрожание голоса (у 35-30% больных). Но в 20 % случаев оно может наблюдаться и в возрасте до 20 лет при давности заболевания до 5 лет.
  • У 20-25% больных наблюдается тремор ног.
  • Тремор всего туловища встречается редко и свидетельствует о генерализации процесса. Возникает чаще при физических нагрузках или волнении.
  • Дрожание диафрагмы наблюдается редко, подтверждается рентгенологически. Сочетание дрожания губ, языка, голосовых связок и диафрагмы приводит к нарушению ритма дыхания и речи.

Тремор любой локализации при эссенциальном треморе усиливается при выражении эмоций, значительной физической нагрузке, переохлаждении. Прием алкоголя уменьшает эссенциальный тремор в день приема, но на следующий день усиливает его.

Причины

Лечение

Комплексное медикаментозное лечение эссенциального тремора

  • противосудорожные препараты (Примидон, Топамакс, Нейронтин и др.);
  • бета-адреноблокаторы (Пропранолол);
  • средства из группы бензодиазепинов, обладающие успокаивающим, противосудорожным и расслабляющим мышцы действием (Диазепам, Лоразепам и др.);
  • сосудорасширяющие и антисклеротические средства;
  • Ботокс в виде внутримышечных инъекций (высокоочищенный ботулиническмй токсин).

В устойчивых к лечению случаях используют комбинации препаратов Клоназепам и Алпразолам, Фенобарбитал и антагонисты кальция (Флунаризин, Нимодипин), Габапентин, Топирамат и Теофиллин. Особенно эффективны они при дрожании головы. В больших дозировках назначается витамин В6.

Лечение эссенциального тремора народными средствами

  • Мудра «ветра»: подушечкой указательного пальца достают до основания большого пальца. Большой палец придерживает при этом указательный палец, а остальные пальцы прямые, в расслабленном состоянии.
  • Мудра «жизни»: подушечки большого, безымянного пальцев и мизинца надо соединить вместе, а средний и указательный пальцы должны быть выпрямлены.
Читать еще:
Оставить отзыв

Вы можете добавить свои комментарии и отзывы к данной статье при условии соблюдения Правил обсуждения.

Источник: http://www.tiensmed.ru/news/tremor-essential-ab1.html

Доброкачественный эссенциальный тремор

ОПИСАНИЕ

Эссенциальный тремор — наследственное заболевание (наследственное идиопатическое дрожание, болезнь Минора), характеризующееся дрожанием рук, головы, голосовых мышц, которое усиливается при движениях, попытке сохранить определённую позу и прекращается при засыпании. Заболевание у мужчин начинается обычно в 50 лет (у женщин несколько позже).

ПРИЧИНЫ

Эссенциальный тремор — наиболее распространенное из наследственных заболеваний центральной нервной системы. Распространенность эссенциального тремора (ЭТ) колеблется в разных регионах от 0,3% до 12,6%. Наибольшая распространенность ЭТ — в Скандинавских странах, на территории бывшего СССР и Индии (6-12,6%), самая низкая — в США и Италии (0,3-0,4%). Во всех этнических группах частота ЭТ увеличивается с возрастом и достигает максимальных значений в группе людей старше 65 лет.

Относительная редкость диагностики ЭТ объясняется недостаточным знанием широкой массой практических врачей этого заболевания, а также гораздо более мягким его течением по сравнению с болезнью Паркинсона, в связи с чем многие больные ЭТ, особенно на ранних стадиях болезни, к врачам не обращаются.

СИМПТОМЫ

Для ЭТ наиболее характерным является мелко- или среднеамплитудное дрожание рук, при неизмененном мышечном тонусе. Оно охватывает лучезапястные и пястно-фаланговые суставы, представляя собой ритмично чередующиеся сокращения мышц-антагонистов (сгибатели-разгибатели кисти и пальцев). Почти у всех больных ЭТ дрожание рук отчетливо выражено при статическом напряжении, поддерживании определенной позы (статический, постуральный тремор). Он сохраняется, но не усиливается при удерживании их в положении среднефизиологического сгибания без опоры.

Тремор покоя при ЭТ встречается значительно реже, в отличие от болезни Паркинсона, для которой он типичен. Этот вид тремора чаще наблюдается у больных ЭТ старше 60 лет.

Характерным является то, что дрожание сопровождает каждое целенаправленное движение (кинетический тремор), сохраняясь при приближении к цели (терминальный тремор). Некоторое усиление дрожания рук в конце движения, то есть легкий интенционный компонент — симптом, типичный для ЭТ, хотя он гораздо менее выражен, чем при наследственных мозжечковых атаксиях и других мозжечковых синдромах.

Попытка подавить усиливающееся при письме дрожание приводит обычно к напряжению мышц кисти и предплечья. При этом письмо замедляется, рука быстро устает, движения становятся неловкими, особенно при волнении. Нередко больные жалуются, что они не могут расписаться в присутствии посторонних. Таким образом у некоторых больных ЭТ создаются условия, способствующие развитию фокальных дискинезий, чаще в виде писчего спазма.

При ЭТ описаны также фокальные дискинезии в виде легкой спастической кривошеи, блефароспазма, оромандибулярной дистонии. Во всех этих случаях следует проводить дифференциальный диагноз между ЭТ и торсионной дистонией, также очень часто сопровождающейся тремором.

Заболевание начинается с эпизодов быстрого (6-12 Гц) пароксизмального (внезапного) мелкоразмашистого тремора кистей. В дальнейшем, последовательно развивается тремор рук, языка (сопровождается дизартрией), головы, ног и туловища.

Тремор может быть одно- или двусторонним, минимален в покое, усиливается при эмоциональных переживаниях, голоде, усталости и воздействии экстремальных температур. В тяжёлых случаях происходит утрата работоспособности.

Иногда тремор сопровождается лёгкими экстрапирамидными расстройствами в виде ригидности и нарушений походки, выраженными значительно слабее, чем при паркинсонизме.

Несмотря на нарушение работоспособности и возможные психосоциальные проблемы, заболевание характеризуется меньшей тяжестью, по сравнению с паркинсонизмом, деменция отсутствует. Часто сопровождается дистонией.

ЛЕЧЕНИЕ

Для лечения эссецциального тремора применяют (3-блокаторы (пропранолол,мг/сут), яв примидоц (гексамидин), 62,5-500 мг/сут, клоназе-пам, 2-4 мг/сут или их комбинацию.

Врачи медицинского сервиса MEDEE напоминают о мерах предосторожности при лечении тремора. К бензодиазепиновым транквилизаторам развивается толерантность и лекарственная зависимость. Применение алкоголя для уменьшения тремора может привести к развитию алкоголизма.

Источник: http://leshim-sami.ru/page/dobrokachestvennyj-jessencialnyj-tremor

Эссенциальный тремор: что это такое, симптомы и лечение

Эссенциальный тремор – это заболевание нервной системы с наследственной предрасположенностью. Характеризуется дрожанием рук, языка, подбородка, головы, голоса, редко – других частей тела. Может сочетаться с другими симптомами поражения нервной системы. Чаще проявляет себя послелет. Само по себе это заболевание не представляет непосредственной опасности, но может значительно затруднять социальную и профессиональную деятельность. Основными препаратами для лечения являются β-адреноблокаторы и противосудорожные средства, при неэффективности медикаментозного воздействия возможно хирургическое лечение. Давайте узнаем подробнее, что же это за болезнь, каковы ее основные симптомы и как она лечится.

У эссенциального тремора много синонимов: болезнь Минора, семейный тремор, наследственное идиопатическое дрожание, доброкачественный, врожденный тремор. Под этими терминами подразумевается одно и то же заболевание. Впервые описано еще в 1887 г. Частота встречаемости эссенциального тремора составляет 0,5-5,5%. С одинаковой частотой поражает мужчин и женщин. Чем старше становится человек, тем выше риск возникновения эссенциального тремора. Так, у лиц среднего возраста распространенность патологии составляет приблизительнонанаселения, а после 65 лет – 616 нанаселения.

Причины

Болезнь является результатом генетических нарушений. На сегодняшний день выяснено, что при эссенциальном треморе мутации подвергаются 2-я или 3-я хромосомы. Считается, что заболевание передается по аутосомно-доминантному типу. Это означает, что генетическая мутация связана не с половой хромосомой, а с обычной – аутосомной, а значит проявляет себя и у мужчины, и у женщины. Доминантность означает способность гена всегда проявляться, даже если второй аналогичный ген нормальный (все гены человека парные). То есть, если патологический ген возник в семье, то он будет обнаруживать себя болезнью во всех поколениях. Но для эссенциального тремора характерна разная степень выраженности проявления мутации: у кого-то дрожание будет незначительным, захватывающим только кисти, а у другого – распространенным, в разных частях тела.

У некоторых больных генетический дефект невозможно идентифицировать, что говорит о полигенном кодировании этой болезни.

Характерной особенностью эссенциального тремора является такой феномен: в последующих поколениях заболевание начинается в более раннем возрасте и протекает тяжелее, чем в предыдущих.

Выделяют две формы заболевания:

  • семейная: признаки заболевания прослеживаются в предыдущих поколениях;
  • спорадическая: симптомы возникают впервые у одного из членов семьи (когда возникает новая внезапная мутация гена).

Симптомы

Основным клиническим проявлением эссенциального тремора является дрожание в руках, которое возникает:

  • при придании рукам определенной позы (например, вытянуть прямые руки вперед и подержать в таком положении): постуральный тремор;
  • при выполнении любого целенаправленного движения (например, прикоснуться пальцем к кончику носа): интенционный тремор;
  • в состоянии покоя: тремор покоя.

Наиболее характерным для этой болезни является постуральный и интенционный тремор. Обычно возникшие изменения симметричны, хотя возможно начало заболевания с односторонней локализации. Вначале тремор появляется только при напряжении, длительном выполнении какой-либо работы руками, но постепенно он начинает беспокоить больного и при незначительных движениях и даже в покое.

Дрожание возникает из-за чередования сокращения мышц-сгибателей и мышц-разгибателей пальцев и кистей. Частота тремора составляет от 4 до 12 Гц, амплитуда дрожания небольшая. С возрастом частота тремора может несколько уменьшаться, а амплитуда увеличиваться.

Эмоциональное напряжение, усталость, недосыпание, попытки волевым усилием подавить дрожание, употребление кофе, крепкого чая и энергетических напитков, пребывание на холоде только усиливают симптомы. Характерным признаком является возникновение тремора только в условиях бодрствования, в период сна дрожание исчезает.

Алкоголь особым образом влияет на симптомы эссенциального тремора. После приема в течение нескольких часов наблюдается уменьшение и даже исчезновение симптомов, но на следующий день они возвращаются и иногда даже имеют большую степень выраженности, чем до употребления спиртного. Эта особенность может приводить к появлению пристрастия к спиртному и развитию алкоголизма у больных эссенциальным тремором.

Кроме рук, по мере развития заболевания в патологический процесс вовлекаются другие части тела:

  • язык: дрожание языка приводит к нечленораздельности речи (дизартрии);
  • губы, щеки, лоб, виски, веки (возникает у 60% больных): выглядит это как мимические подергивания;
  • голова (бывает у 50% больных): кивательные, качательные движения по типу «да-да», «нет-нет»;
  • гортань с голосовыми связками (при стаже заболевания более 10 лет): проявляется дрожанием голоса, изменением тембра, также приводит к смазанности речи;
  • диафрагма: главная дыхательная мышца. Вовлечение ее в процесс может сопровождаться нарушением ритма дыхания и также приводит к своеобразным изменениям речи (она становится толчкообразной и малопонятной);
  • ноги: дрожание нижних конечностей бывает только у 20% больных со значительным стажем заболевания. Обычно не резко выражено, по крайней мере, не затрудняет передвижение.

С момента возникновения тремора в руках до вовлечения в процесс других частей тела обычно проходят годы.

Эссенциальный тремор может сочетаться с другими экстрапирамидными нарушениями: паркинсонизмом, непроизвольными движениями, нарушением мышечного тонуса. Тонус повышается незначительно, никогда не достигает такой степени выраженности, как при болезни Паркинсона. Из непроизвольных движений наиболее часто выявляют:

  • «писчий спазм»: невозможность пользоваться ручкой ввиду выраженного напряжения мышц, возникающего, когда больной берет ручку или карандаш в руки;
  • блефароспазм: непроизвольные мышечные сокращения век;
  • спастическую кривошею: вынужденное положение головы в виде небольшого поворота и наклона головы;
  • оромандибулярную дистонию: нарушение тонуса жевательных мышц с одновременным гримасничаньем, открыванием рта, движениями челюсти в стороны.

Относительно возраста возникновения заболевания выделяют несколько форм:

Диагностика

Для диагностики имеет значение вид и локализация тремора, медленное прогрессирование заболевания и его доброкачественность, ведь тремор не несет в себе угрозы для жизни, не уменьшает продолжительность жизни, а лишь ухудшает ее качество.

Кроме данных анамнеза (в том числе и о наличии подобных симптомов у родственников) и объективного неврологического осмотра большую роль в диагностике играют компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ). Эти исследования проводятся с целью дифференциальной диагностики, чтобы отличить эссенциальный тремор от других болезней нервной системы (болезни Паркинсона, торсионной дистонии, рассеянного склероза и т.д.). Особенностью эссенциального тремора является отсутствие патологических изменений на КТ или МРТ. А другие заболевания будут иметь признаки на КТ или МРТ.

Лечение

Для терапии эссенциального тремора используют несколько групп лекарственных средств:

  • β-адреноблокаторы (Анаприлин, Пропранолол, Обзидан, Метопролол): наиболее эффективным считается Пропранолол. Его назначают в дозе от 60 до 320 мг/сутки в 3 приема под контролем артериального давления и пульса. Существуют пролонгированные формы, позволяющие принимать препарат один раз в день. Пропранолол противопоказан при бронхиальной астме, брадикардии, гипотонии, болезни Рейно, выраженной сердечной недостаточности;
  • противосудорожные средства (Примидон=Гексамидин помг/сутки, Клоназепам по 0,5-2 мг/сутки, Габапентин);
  • транквилизаторы (Лоразепам, Диазепам, Оксазепам);
  • внутримышечное введение больших доз витамина В6 (мг/сутки) в течение месяца, курсы проводят 2 раза в год;
  • внутримышечные инъекции ботокса (блокируются нервные окончания в мышце и она не сокращается). В среднем эффект сохраняется около 10 недель после введения.

Из всех этих лекарственных средств предпочтение отдается β-адреноблокаторам, они считаются наиболее эффективными. В противном случае подбор лекарственного препарата идет пробным путем из остальных групп.

В ряде случаев эффективными оказываются иглоукалывание и расслабляющий массаж.

Когда все виды консервативного лечения оказываются безуспешными, прибегают к хирургическим методам коррекции. Оперативные вмешательства бывают двух видов:

  • разрушающие (деструкция вентролатеральных ядер таламуса и субталамического ядра);
  • стимуляционные (глубокая стимуляция мозга): вживление в головной мозг электродов, которые генерируют электрические импульсы, подавляющие тремор.

Прогноз

Эссенциальный тремор – это совершенно не опасное заболевание. Его прогрессирование не несет угрозы для больного, не влияет на продолжительность жизни, не снижает интеллект. Однако симптомы в значительной мере могут ухудшать профессиональные навыки и мешать самообслуживанию (выраженный тремор делает невозможным даже принятие пищи, самостоятельное одевание).

Полностью избавиться от заболевания невозможно, но систематическое лечение позволяет свести симптомы к минимуму, практически не осложняя жизнь больному.

Таким образом, эссенциальный тремор – заболевание, с которым можно научиться полноценно жить. Имеет наследственную предрасположенность. Основным симптомом является дрожание, которое зависит от многих факторов. Медикаментозное или оперативное лечение может свести все проявления болезни на нет. Поэтому при возникновении тремора следует как можно быстрее обратиться к врачу.

Видео на тему « Essential Tremor is more than a tremor» («Эссенциальный тремор — это больше, чем просто тремор») (англ.):

Источник: http://doctor-neurologist.ru/essencialnyj-tremor-chto-eto-takoe-simptomy-i-lechenie

Эссенциальный тремор

Эссенциальный тремор — наследственно обусловленный вид гиперкинеза, проявляющийся кинетическим и постуральным дрожанием рук, головы, нижней челюсти, губ, век, голосовых связок, реже — ног, туловища. Диагностируется в основном клинически. Исключение вторично обусловленного дрожания производится при помощи биохимических анализов, гормональных исследований, МРТ и КТ головного мозга, обследования церебральных сосудов, электронейрографии. Терапия проводится бета-блокаторами, антиконвульсантами, высокими дозировками витамина В6, иглоукалыванием. Возможно применение прицельной глубокой стимуляции структур экстрапирамидной системы.

Эссенциальный тремор

Эссенциальный тремор был подробно описан Л. С. Минором в 1929 году. Автор подчёркивал отличительную особенность этого вида тремора — проявление при мышечном напряжении и движении. Отмечал наследственный характер заболевания. Сегодня литературными источниками по неврологии патология упоминается с синонимичными названиями: болезнь Минора, наследственное дрожание. Встречаемость патологии увеличивается с возрастом. По различным данным среди лиц моложе 40 лет эссенциальный тремор наблюдается у 0,3-6,7%, после 70 лет — у 8-17%. Статистика заболеваемости не даёт точных цифр, поскольку доброкачественность тремора приводит к пониженной обращаемости пациентов к врачам. Встречаются и диагностические ошибки — иногда дрожание расценивают как болезнь Паркинсона.

Причины эссенциального тремора

Этиология заболевания тесно связана с генетическими нарушениями, передающимися аутосомно-доминантным способом. Если тремором страдает один родитель, вероятность его развития у ребёнка не менее 50%. Наряду со случаями с чётко прослеживающейся наследственностью, отмечается немало спорадических форм, когда подобная патология среди родственников заболевшего не выявляется.

Последние успехи генетики позволили определить, что за развитие наследственного дрожания ответственны несколько генов. Два находятся в локусе q13 3-ей хромосомы, один — на коротком плече 2-ой хромосомы. Видимо, генные аберрации приводят к возникновению нарушений в экстрапирамидной системе, ответственной за регуляцию позы, мышечного тонуса. Морфологическими структурами этой системы выступают таламус и подкорковые узлы, однако дегенеративные изменения в них обнаруживаются на МРТ лишь у отдельных больных.

Симптомы эссенциального тремора

Основное клиническое проявление — мелкоразмашистый тремор, частота которого варьирует от 6 до 12 Гц. Наиболее часто дрожанию подвержены кисти. Оно хорошо заметно при вытягивании рук перед собой и удержании их в такой позе (постуральный тремор). Характерен также интенционный тремор — дрожание во время целенаправленных движений. В ряде случаев дрожательный феномен наблюдается в покое. У всех пациентов указанные изменения полностью исчезают в период сна. Усиливать тремор способны физические нагрузки, эмоциональные переживания.

Эссенциальный тремор может охватывать голову, подбородок, губы, язык. Тремор голосовых связок обуславливает вибрирование голоса, нарушает чёткость речи. Реже отмечается дрожание ног и туловища. Лёгкие изменения особенно не влияют на качество жизни. Умеренный тремор верхних конечностей затрудняет мелкую работу и приводит к изменению почерка: буквы становятся заострёнными, отсутствуют соединения между ними. Выраженное дрожание снижает работоспособность и может стать причиной инвалидности. Заметный окружающим тремор вызывает психологический дискомфорт. Возможно развитие мнительности, депрессивного невроза, ипохондрии.

Долгое время эссенциальный тремор считался моносимптомным заболеванием. Последнее время клиницисты говорят о наличии клинических форм, сопровождающихся другими неврологическими симптомами, психическими и когнитивными изменениями. Наблюдаются атаксия, тугоухость, депрессия, фобические расстройства, снижение памяти, внимания. Однако следует учитывать, что у пожилых пациентов данная симптоматика зачастую обусловлена дисциркуляторной энцефалопатией с хронической недостаточностью церебрального кровообращения, возрастными дегенеративными процессами.

Диагностика

Эссенциальный тремор диагностируется только после исключения всех возможных причинных заболеваний и основывается преимущественно на особенностях клинической картины и анамнестических данных. Диагностический процесс проходит в несколько этапов.

  1. Консультация невролога. Проводится исследование неврологического статуса пациента, анализ его психического состояния, осмотр шеи на предмет изменений со стороны щитовидной железы. Физикальное обследование помогает определить время возникновения и характер дрожательного феномена, последовательность вовлечения в него различных частей тела. Объективно неврологический осмотр выявляет дрожание пальцев и кистей в позе Ромберга, при выполнении пальце-носовой пробы. Дрожание нижних конечностей определяется при выполнении коленно-пяточной пробы. В расслабленном удобном положении тела оно исчезает.
  1. МРТ головного мозга или КТ. Исследование визуализирует мозговые структуры и различные церебральные поражения (опухоли, дегенеративные изменения, атрофические участки, признаки энцефалита, пр.).
  1. УЗ-диагностика.УЗДГ и дуплексное сканирование мозговых сосудов помогают оценить состояние церебрального кровообращения. УЗИ щитовидной железы выполняется по показаниям, может быть дополнено консультацией эндокринолога.
  1. Электронейрография — позволяет исключить полиневропатию.
  1. Лабораторные исследования: биохимический анализ крови, исследование функции щитовидной железы, определение уровня паратгормона.
  1. Консультация генетика и генеалогическое исследование требуется для подтверждения генетического характера заболевания. Наличие в анамнезе родственников с аналогичными симптомами свидетельствует в пользу наследственного тремора.

Дифференциальная диагностика

Диагноз «эссенциальный тремор» устанавливается после исключения физиологического характера дрожания и его связи с другими заболеваниями. Дифференциальная диагностика проводится с тремором при поражениях нервной системы (паркинсонизме, энцефалите, опухоли головного мозга, последствиях инсульта, черепно-мозговой травме, рассеянном склерозе, полиневропатии, заболеваниях мозжечка), эндокринных нарушениях (гипертиреозе, гиперпаратиреозе, гипогликемии), интоксикациях (алкоголизме, уремии при почечной недостаточности), психических расстройствах (неврастении, истерии), побочных эффектах некоторых фармпрепаратов.

Дрожательные феномены, возникающие на фоне основной патологии, обычно сочетаются с типичной для неё симптоматикой. Психогенный тремор обусловлен стрессом, переживаниями, психическими отклонениями. Паркинсонизм отличается дрожанием покоя, сопровождается брадикинезией, мышечной ригидностью. Мозжечковая атаксия диагностируется по характерной походке, крупноразмашистому почерку, гиперметрии движений. Но нельзя забывать, что возможны два заболевания у одного пациента (например, эссенциальный тремор и болезнь Паркинсона). Острое начало и связь с провоцирующим фактором (стрессом, ЧМТ, приёмом фармакологического препарата) подтверждает вторичный характер дрожания.

Лечение эссенциального тремора

Терапия направлена на уменьшение дрожания и замедление прогрессирования заболевания. Проводится годами. Включает фармакотерапию, расслабляющий массаж, иглоукалывание. Пациентам не рекомендованы повышенные физические и психо-эмоциональные нагрузки.

В медикаментозном лечении препаратами выбора являются:

  • Бета-блокаторы (пропанолол) — обладают хорошим эффектом. Их назначают длительно при обязательном контроле артериального давления и пульса.
  • Антиконвульсанты. Ранее успешно применялся примидон, клоназепам. Сейчас перспективными являются противоэпилептические препараты нового поколения, а именно леветирацетам. Предупреждение побочных эффектов (сонливости и астении) достигается постепенным тщательным подбором дозы.
  • Пиридоксин — высокие дозы витамина В6 способствуют существенному замедлению прогрессирования болезни. Препарат вводится внутримышечно. Курс лечения длится 1 месяц, повторяется ежегодно 2-3 раза.

При дрожании головы возможна терапия путём введения ботулотоксина в кивательные мышцы. Эффект от введения сохраняется до 2,5 мес., затем требуется повторная процедура.

Выраженный эссенциальный тремор, стойкий к консервативным методам терапии, может быть показанием к альтернативным методам лечения, таким как глубокая церебральная стимуляция. Интракраниально имплантируют электроды, соединённые с небольшим аппаратом, который посылает подавляющие тремор импульсы. Недавно группой исследователей был разработан способ аблации определённых участков таламуса проходящим через кости черепа прицельно направленным ультразвуковым излучением. Разработки в этом направлении продолжаются.

Прогноз

Как правило, эссенциальный тремор имеет доброкачественное течение, хорошо поддаётся лечению. Некоторые больные длительное время не обращаются к медикам, поскольку испытывают лишь незначительные неудобства. При отсутствии терапевтических мероприятий обычно происходит прогрессирование, которое в пожилом возрасте может ускориться. Выраженный тремор снижает качество жизни и трудоспособность, затрудняет самообслуживание, плохо отражается на психологическом самочувствии.

Эссенциальный тремор — лечение в Москве

Cправочник болезней

Нервные болезни

Последние новости

  • © 2018 «Красота и медицина»

предназначена только для ознакомления

и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/essential-tremor

Эссенциальный доброкачественный тремор

Эссенциальный тремор – это патология нервной системы. Непосредственной опасности сам по себе описываемый недуг не представляет, однако может доставить бесчисленное количество неприятных моментов в социальной жизни, существенно усложнить профессиональную деятельность и затруднить ежедневный быт.

Эссенциальный тремор, что это такое, отличие от иных видов дрожания, его проявления? Эти вопросы интересуют многих. Главным его симптомом, также как и прочих вариаций тремора, являются мышечные колебательные сокращения непроизвольного характера. Отличие же заключаются в этиологии. Как правило, рассматриваемая патология порождается генной мутацией (второй или третьей хромосомы) и наследуется по аутосомно-доминантному признаку, другими словами заболевание не зависит от половой принадлежности. В основном, данное нарушение начинает проявлять себя после тридцатилетнего возраста. Чаще всего наблюдается дрожание рук, реже встречается эссенциальный тремор головы, челюсти, век и наиболее редко отмечается тремор туловища. Рассматриваемый вид тремора часто сочетается с иной клинической симптоматикой различных патологий нервной системы.

Причины эссенциального тремора

Чтобы выяснить причины, провоцирующие данный недуг, необходимо определить эссенциальный тремор, что это такое. Тремором называются колебательные сокращения мускулатуры верхних и нижних конечностей, реже головы, туловища, шеи.

Термин эссенциальный тремор применяется в отношении недуга, который не спровоцирован внешними причинами.

Причины, обуславливающие развитие эссенциального тремора полностью не изучены. Ученые утверждают, что примерно в пятидесяти случаях из ста данный вид дрожания возникает вследствие генной мутации. Другими словами, рассматриваемую разновидность дрожания можно отнести к наследственным недугам. Нередко в одном поколении количество больных превышает пятидесятипроцентный порог. Если рассматриваемым недугом страдают оба родителя, то число заболевших в первом поколении доходит практически до семидесяти пяти процентов. Кроме того, отмечаются и единичные (спорадические) случаи развития эссенциального дрожания, причины которых остаются невыясненными.

Данный вид патологии появляется вне зависимости от пола и возрастной принадлежности, так как он обусловлен генетической предрасположенностью. Однако все же чаще он наблюдается у людей более зрелого возраста.

Другой причиной рассматриваемого недуга можно считать нарушение взаимодействия отдельных мозговых структур (красных ядер, мозжечка и ствола мозга), которые ответственны за регулирование произвольной активности мускулатуры.

Более часто встречается мелкие и средние сокращения мышц конечностей, особенно верхних. При данном виде тремора отсутствует повышения тонуса мускулатуры. Дрожание возникает как результат поочередного сокращения мышц сгибателей и разгибателей. Дрожание становится более выраженным при целенаправленных действиях человека, тогда как в состоянии покоя эссенциальный тремор практически не заметен у лиц молодого возраста до шестидесяти 60 лет.

Также рассматриваемый вид тремора могут спровоцировать следующие заболевания: тиреотоксикоз, болезнь Паркинсона (вследствие постепенного отмирания клеток мозга), гепатолентикулярная дегенерация, почечная или печеночная недостаточность, инсульт, опухолевые новообразования в головном мозге, травмы головы, мозжечковая дегенерация, отравление лекарственными средствами, идиопатическая мышечная дистония.

Симптомы эссенциального тремора

Рассматриваемый вид заболевания также известен под названием болезнь Минора или семейный (наследственный) тремор. Данная разновидность дрожания имеет неврологическую природу.

Ниже приведены типичные признаки эссенциального тремора. В первый черед, тремор характеризует появление незначительной дрожи в верхних конечностях, голове или ногах. Такое дрожание может наблюдаться как в расслабленном состоянии тела, так и при выполнении незначительных действий, например, при попытке что-либо написать или застегнуть пуговицу. Симптоматика более выражена при целенаправленных конкретных движениях.

Еще одним частым симптомом эссенциального тремора считается дрожание языка. Данный признак считается характерным для рассматриваемого заболевания. Часто дрожь в языке выявляется лишь при врачебном осмотре, поскольку сами пациенты или их родственники не замечают ее.

Беспричинные движения головы (по типу кивков), напоминающие реакцию детей на простые вопросы, которые требуют однозначного либо отрицательного ответа «нет», либо утвердительного кивка, подразумевающего «да», также являются симптомом семейного тремора.

Еще одним признаком эссенциального тремора может служить изменение тембра голоса, проявляемое ощущением вибрации, не связанной с тревогой или волнением.

Однако наиболее характерным симптомом рассматриваемой патологии являются дрожания верхних конечностей мелкой либо средней амплитуды при сохранении тонуса мускулатуры неизменным.

Тремор охватывает суставы пальцев и лучезапястные суставы. Данный вид дрожания представляет собой мышечные сокращения ритмического характера. В начале развития рассматриваемой патологии эссенциальный тремор возникает лишь при выполнении какого-нибудь действия. В дальнейшем недуг может появляться в состоянии покоя самопроизвольно. Со временем наблюдается уменьшение частоты колебаний и увеличение амплитуды.

Признаки эссенциального тремора, помимо этого, заключаются и в усилении дрожания при эмоциональных перегрузках, воздействии стрессоров, коммуникативном взаимодействии с людьми, физической усталости, употреблении спиртосодержащих жидкостей или напитков, содержащих кофеин, чувстве голода, переохлаждении, пребывании в публичных местах. Со временем вследствие нарастания симптоматики человек утрачивает работоспособность, поскольку нарушается способность производить элементарные действия (например, вдеть нить в иглу). Особенно сложность таким больным доставляет письмо.

Характерным отличием семейного тремора от паркинсонизма является отсутствие развития слабоумия или ухудшения способности мыслить. Перечисленные признаки с возрастом, как правило, имеют тенденцию к нарастанию. Также можно выделить ряд сопутствующих физиологическому тремору симптомов:

— патологическое положение головы или спастическая кривошея;

— ненамеренные сокращения круговой мускулы глаза (блефароспазмы);

— сокращение жевательной мускулатуры (оромандибулярная дистония).

Симптоматика рассматриваемого недуга зависит от его локализации. В зависимости от места возникновения дрожания, наследственный тремор можно классифицировать следующим образом:

— физиологический тремор рук (не следует путать его с тряской рук, порожденной болезнью Паркинсона или наступающей вследствие возрастных дисфункций опорно-двигательной системы);

— дрожание мимических мышц, которому характерны колебательные сокращения губных мышц, возникающие спонтанно при беседе или улыбке, также могут дрожать височные мускулы и щеки;

— физиологический тремор век и языка (встречается реже, нежели иные разновидности тремора, и могут быть почти невидны для окружающих, однако хорошо ощущаются самим человеком;

— дрожащий тембр голоса может присутствовать в голосовых связках, которые отвечают за речевое функционирование, что приводит к трансформации тембра голоса (голос больного делается дрожащим, словно блеющим, вибрирующим, кроме того, может возникать заикание и сложности с ясным и четким произношением слов), которое развивается, главным образом, у пожилых пациентов, особенно если длительность болезни составляет десять и более лет;

— редким видом патологии считается дрожание диафрагмы, которое можно определить рентгенографическим методом (сочетание тремора диафрагмы, дрожания языка, голоса, и губ порождает специфические изменения речи (делается отрывистой, неразборчивой и сложной для понимания) и дыхания (становится прерывистым);

— физиологический тремор ног также наблюдается редко (приблизительно в двадцати процентов случаев), часто его проявления неприметны либо слабо выражены, поэтому диагностировать их можно лишь при помощи аппаратного обследования;

— эссенциальный тремор головы вызывается непроизвольными синхронными колебательными сокращениями мускулатуры шеи и лица, может выражаться в виде единичных или множественных (наклон головы вверх-вниз, мотание из стороны в сторону) киваний головы либо устойчивой мелкой дрожью головы.

Также физиологический тремор можно систематизировать в зависимости от степени выраженности симптоматики. Наследственное дрожание может проявляться:

— легкими или присутствующими этапами;

— выражено, доставляя больному серьезное физическое неудобство и психологический дискомфорт, который существенно влияет на работоспособность человека;

— значительно, не позволяя больному выполнять ежедневные бытовые действия и препятствуя нормальной жизнедеятельности.

Лечение эссенциального тремора

Перед тем, как лечить эссенциальный тремор, необходимо произвести тщательную дифференциальную диагностику, дабы исключить иные патологии, для которых характерным симптомом является дрожание. Исключить необходимо следующие заболевания:

— энцефалопатию на фоне печеночной недостаточности;

— ряд иных патологий.

В первый черед, при постановке диагноза следует обратить на следующие признаки:

— анализ родословной пациента;

— склонность к злоупотреблению спиртосодержащими жидкостями;

Кроме внешнего осмотра для обследования пациента применяются различные лабораторные исследования и аппаратные методики:

— магнитно-резонансная томография и компьютерная томография;

— для установления электрической активности мозга проводится электроэнцефалография;

— ангиография проводится с целью исследования состояния капилляров головы;

— биохимический и общий анализ крови.

Как лечить эссенциальный тремор? Сегодня существуют лекарственные средства, которые направлены на торможение прогрессирования симптомов наследственного тремора и уменьшение их выраженности. Необходимо понимать, что, невзирая на сравнительно медленное нарастание дрожания, лечение эссенциального тремора проводить нужно обязательно, поскольку данная патология у людей в более зрелом возрасте может породить серьезные проблемы в быту. Дрожание может быстро прогрессировать в пожилом возрасте, что приводит к невозможности самостоятельно себя обслуживать.

Семейный тремор, как и большинство патологий имеющих неврологическую этиологию, лечится комплексно, поэтому практикуется применение медикаментозной терапии и немедикаментозного воздействия, а также, по мере необходимости, хирургического вмешательства.

Медикаментозная терапия предполагает использование следующих групп препаратов: бета-адреноблокаторов, противосудорожных средств, транквилизаторов бензодиазепиновой группы, витаминов группы В, а также внутримышечного введения небольших доз ботокса.

Бета-блокаторы адренорецепторов являют собой группу фармакопейных препаратов, вследствие введения которых в организме происходит блокировка адренергических рецепторов, реагирующих на адреналин и норадреналин, в результате чего происходит снижение степени выраженности симптоматики (Пропранолол, Примидон, Анаприлин). Препараты этой группы способствуют значительному снижению амплитуды дрожания. Применять следует длительными курсами под контролем показателей артериального давления и пульса, поскольку препараты этого ряда могут способствовать снижению показателей давления и частоты пульса.

Противосудорожные препараты (Клоназепам, Габапентин, Примидон) применяются для устранения дрожания. При этом лечение препаратами этого ряда следует осуществлять на протяжении годов с небольшими интервалами. Доза должна подбираться поэтапно и медленно. Это связано с появлением сонливости и общей слабости в начале терапии противосудорожными средствами. При дальнейшем приеме, если титрование дозы проведено грамотно, то все неприятные ощущения исчезают.

Бензодиазепиновые транквилизаторы (Диазепам, Оксазепам) назначаются при усилении эссенциального тремора, которое происходит вследствие хронических тревожных состояний.

Считается, что при наследственном треморе постепенному торможению прогрессирования симптоматики способствуют большие дозировки витамина Пиридоксин, применяемого внутримышечно. Позитивный результат его обусловлен воздействием на серотониновый обмен. Назначают витамины В6 месячными курсами (как правило, около двух раз в год).

Назначение небольших доз Ботулотоксина (ботокс) практикуется при треморе головы и дрожании голоса. Обычно продолжительность лечения составляет приблизительно шесть месяцев. Инъекции ботокса типа А понижают амплитуду колебаний при физиологическом треморе. Введение ботулотоксина (дозировка 50 ЕД) в локтевые сгибатели кисти приводит к уменьшению выраженности дрожания (более чем на тридцать процентов) приблизительно у сорока процентов больных. Некоторые ученые-медики предлагают применять более высокие дозы (до 100 ЕД в каждый мускул). Согласно данным ряда исследований, введение Ботулотоксина способствуют уменьшению, в большинстве случав, кинетическое дрожание, а на проявления постурального тремора влияют в меньшей степени. Побочный эффект в виде ощущения слабости в верхних конечностях от инъекций низких дозировок выявляется приблизительно у тридцати процентов больных и практически у семидесяти процентов пациентов при применении высоких доз. При дрожании головы Ботулотоксин вводят в ременные и кивательные мышцы. Дозировка колеблется от сорока до четырехсот единиц. При дрожании голоса его доза составляет от 0,6 до 15 ЕД. Побочными эффектами от лечения Ботулотоксином дрожания голоса могут быть осиплость голоса и дыхательные дисфункции.

Новейшим перспективным средством для лечения физиологического тремора считается атипичный антиконвульсант (фармацевтические препараты, обладающие противосудорожным действием и применяющиеся, как правило, для купирования судорог различной этиологии, лечения эпилепсии) Леветирацетам – производное Пирролидона, довольно близкое к ноотропу Пирацетаму. Результаты исследований действенности Леветирацетама в лечении эссенциального тремора свидетельствуют о высоких показателях эффективности – у большинства пациентов значительно снизилось дрожание вне зависимости от его локализации. Кроме того, отмечается отсутствие серьезных побочных эффектов при правильном расчете дозировки.

Немедикаментозное лечение эссенциального тремора включает в себя методы физиотерапии, гимнастические упражнения, контрастные души.

Среди эффективных физиотерапевтических методов можно выделить лечебную физкультуру, которая нацелена на восстановление управления мускулатурой, а при наличии дрожания диафрагмы – постановку правильного дыхания.

Тряску рук можно частично ликвидировать при помощи манипуляций с мелкими предметами и гимнастики для пальцев. Главным условием эффективности, в этом случае, служит регулярность занятий. Хорошо помогают при данном недуге различные бальнеопроцедуры, особенно контрастные души в условиях санаторно-курортного лечения. Также не лишним будет следование специальной диете, акупунктурный и расслабляющий массаж, иглоукалывание.

В тяжелых случаях прогрессирования заболевания, когда традиционное консервативное лечение не дает результатов и оздоровительного эффекта либо вследствие определенных причин не может быть назначено (например, при наличии аллергии на компоненты препаратов, серьезных заболеваний печени, почек или желудка) рекомендовано применение хирургического вмешательства.

Операции можно разделить на 2 вида: разрушение участка мозга, который отвечает за взаимодействие между остальными зонами (ядра таламуса) и нейростимуляция мозга, заключающаяся во введении электродов, которые соединены с прибором, вырабатывающим электрические импульсы, направленные на стимулирование нервной системы. Результатом нейростимуляции мозга является либо полное исчезновение дрожание, либо значительное снижение его выраженности.

В лечении эссенциального тремора можно также использовать и средства народной медицины, к которым относится терапия пчелиным ядом, лечение пиявками (гирудотерапия) и фитотерапия. Народные методы дают временный результат и должны применяться только под контролем специалиста. Также для расслабления мускулатуры можно практиковать занятия восточными практиками самоконтроля и расслабляющий аутотренинг. Так, например, значительно облегчить состояние способна «йога-мудра». Эта индийская гимнастика использует с целью гармонизации течения внутренних энергетических потоков в организме различные сочетания положений пальцев.

Главным и единственным осложнением рассматриваемой патологии является утрата человеком навыков самообслуживания и работоспособности. Мер профилактики этого заболевания в случае наследственного генеза не существует. При этом генетическое консультирование пациентов, планирующих обзавестись потомством, может сыграть предупреждающую роль. Кроме того, предотвратить прогрессирование заболевания можно, избегая стрессового воздействия и ограничив потребление различных стимуляторов, таких как алкоголь, чай или кофе.

Ещё статьи по этой теме:

6 комментариев к записи “Эссенциальный тремор”

Здравствуйте,год болею этим недугом. Появился на фоне стресса и панической атаки. К сожалению не один невропатолог не мог диагностировать и точно сказать что это эссециаль.тремор. Психотеропевт назначил Севпрам-10.Чувствую себя хорошо,пограничное состояние прошло, тремор бывает в том случае,если я на чём-то концертрироваться хочу.Дальше как лечиться я не знаю,постоянно на транквализаторах сидеть?

Здравствуйте, меня зовут Фёдор ,я подросток и тремор у меня начался в раннем подростковом возрасте ,у меня следующий вопрос , можно ли заниматься спортом? если да то какими видами ? увеличивают ли они дрожание ?

Здравствуйте, Фёдор Вадимович. Имеются данные, что контактные виды спорта (карате, фехтование, дзюдо, рукопашный бой, кикбоксинг, бокс) имеют неприятные последствия в виде интенционного тремора. Такие виды спорта лучше избегать. При физиологическом треморе рук показаны регулярные занятия йогой, плавание, различные техники медитации, хобби, развивающие мелкую моторику.

Чем можно заменить чай и кофе? Мне 84 года. Живу в Канаде. Алкоголь практически исключен. Ессенциальный тремор определен 5 лет назад. Не прогрессирует, но весьма осложняет жизнь.

С искренним уважением,

Здравствуйте, Марат Моделевский. Кофе можно заменить на цикорий, а вместо обычного чая заваривать листья мяты и чабреца, плоды шиповника, веточки вишни и смородины, корень имбиря.

Большое спасибо. Попробую перейти на такую «чайную диету».

О результатах обязательно сообщу. С уважением